Blood:典型种痘样水疱病样淋巴秘密组织增生性病!

2021-11-15 19:47:47 来源:
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典型种痘;也水疱病;也平滑肌组织增生特质病(HVLPD)病患者血液循环T蛋白质和/或NK蛋白质中的通常携带高水准的EB病毒(EBV) DNA,阳光照射到可引起指甲破损,破损的指甲中的有EBV感染的平滑肌蛋白质浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见,但在亚洲和南美很常见。该营养不良可令人满意变成全身特质营养不良,导致致死特质平滑肌瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来诊疗了16位HVLPD病患者(美国人和英国人),发现与非白种相比较(5/6),白种(1/10)很少会令人满意变成全身特质EBV营养不良。日和最后一次随访,10位白种的健康状况良好,而三分之二(4/6)的非白种无必需完变成甲状腺干蛋白质再生。非白种HVLPD发病的年龄要晚于白种(同期8岁 vs 5岁),但EBV病毒程度要更加高(平均:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血液循环中的低NK蛋白质和T蛋白质数量的病患者要更加多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位白种病患者的指甲完变成RNA测序分析辨识,与正常指甲的相比较,破损指甲中的可吸引T蛋白质和NK蛋白质的IFN-γ和趋化因子的表达程度提高。因此,与HVLPD非白种病患者相比较,HVLPD白种病患者更加不容易令人满意变成EBV的全身特质营养不良,预后也更加好一点。早期出处:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯药理学(MedSci)原创程序代码,刊发必需许可证!
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